Leczenie nabytej hemofilii

Celem leczenia nabytej hemofilii jest po pierwsze opanowanie krwotoku, a po drugie usuniecie krążących we krwi pacjenta autoprzeciwciał, uniemożliwiających prawidłowe działanie czynnika VIII, aby zapobiec kolejnym krwawieniom w przyszłości.

W leczeniu nabytej hemofilii niestety nie są skuteczne preparaty stosowane w leczeniu niektórych innych zaburzeń krzepnięcia: osocze świeżo mrożone, krioprecypitat, a nawet koncentrat czynnika VIII. Zahamowanie krwawienia wymaga zastosowania tzw. ”preparatów omijających inhibitor”, które nie są rutynowo dostępne w większości oddziałów szpitalnych. Leczenie musi odbywać się w porozumieniu z hematologiem oraz z najbliższym Regionalnym Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa (RCKiK), ponieważ preparaty omijające inhibitor są dostępne właśnie w regionalnych RCKiK. Są one podawane dożylnie. Preparaty omijające w rzadkich przypadkach mogą powodować zakrzepicę, dlatego w czasie leczenia pacjent pozostaje pod obserwacją hematologa.

W przypadku masywnych krwawień, gdy życiu pacjenta zagraża niebezpieczeństwo, lekarz może podjąć decyzję o sprowadzeniu i podaniu preparatu omijającego inhibitor jeszcze przed ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania nabytej hemofilii (oczekując na wyniki badań z laboratorium, których uzyskanie może być opóźnione np. z uwagi na odległość, dzień tygodnia lub porę dnia).

Kluczowe w leczeniu krwawień u chorych z nabytą hemofilią jest jak najszybsze podanie odpowiedniej dawki jednego z dwóch dostępnych preparatów omijających. Leczenie jest zwykle kontynuowane przez kilka dni, a nawet tygodni, do czasu opanowania krwawienia.

Dodatkowo, w przypadku krwawień o niewielkim nasileniu lekarz może zalecić preparaty w postaci tabletek (kwas traneksamowy, etamsylat). Mogą one skutecznie zmniejszać krwawienia z dziąseł, z nosa, obfite miesiączki albo skazę skórną (siniaczenie, krwiaki).

Drugi cel leczenia (eliminację przeciwciał) można uzyskać stosując leki immunosupresyjne (przede wszystkim kortykosteroidy, zwane potocznie „sterydami”, ale również inne, np. cyklofosfamid, azatioprynę), zwykle przez okres 6-8 tygodni. Mogą one mieć liczne skutki uboczne i niekorzystnie wpływać na przebieg innych chorób, na które cierpi pacjent (np. cukrzycy, nadciśnienia). Leczenie jest jednak niezbędne, aby uchronić się przez kolejnymi krwawieniami, które mogą być bardzo poważne. Leczenie immunosupresyjne zwykle rozpoczyna się niedługo po rozpoznaniu nabytej hemofilii, po czym kontynuowane jest w Poradni Hematologicznej, do której chory zgłasza się na wizyty kontrolne.